Anemia Falciforme |
A Anemia Falciforme, também chamada de drepanocitose ou siclemia é uma doença hematológica (do sangue) hereditária (genética) que causa destruição crônica das células vermelhas do sangue, episódios de intensa dor, susceptibilidade às infecções, lesões orgânicas e, em alguns casos, à morte precoce. As hemácias (glóbulos vermelhos do sangue) têm em sua composição uma proteína chamada hemoglobina, responsável pelo transporte de oxigênio dos pulmões até os tecidos. Pessoas com Anemia Falciforme herdaram genes para um tipo de hemoglobina (hemoglobina S). Este tipo de hemoglobina, quando submetida a quantidades baixas de oxigênio, se “cristaliza” e se deforma, tornando a hemácia rígida e com uma aparência de foice (daí o nome Falciforme). As hemácias com o formato de foice não conseguem atravessar os vasos sanguíneos do corpo com facilidade. Ao contrário, elas entopem os vasos sanguíneos, bloqueiam o fluxo de sangue, e diminuem o suprimento de oxigênio aos tecidos e órgãos. Esta falta de oxigênio pode danificar os órgãos e membros do corpo, causando dor intensa em qualquer área afetada. Além disso, como as hemácias em forma de foice têm uma duração menor (só 10 a 20 dias na circulação sangüínea), comparada com o período de vida de uma hemácia normal (120 dias), a Anemia Falciforme causa anemia crônica - níveis anormalmente baixos de hemácias. Entupimento dos vasos sangüíneos devido ao afoiçamento das hemácias As pessoas com Anemia Falciforme também têm um risco aumentado de desenvolver infecções ameaçadoras à vida, porque o baço, que normalmente ajuda a combater as infecções, é progressivamente destruído por sucessivos micro-enfartos e fibrose subseqüente, até por volta dos 2 a 4 anos de idade (auto-esplenectomia). Sequestro Esplênico A Anemia Falciforme é originária da raça negra, mas o Brasil, por ser um país miscigenado, existem casos de pessoas brancas, de cabelos loiros e olhos claros terem a doença, e não são poucos. Para se obter um caso completamente desenvolvido de Anemia Falciforme (homozigoto), um gene para da doença deve ser herdado de ambos os pais (SS). Quando uma pessoa herda só um gene da Anemia Falciforme do pai (S) e um gene da mãe sadia (A)(heterozigoto), é dito que a pessoa tem um “traço” da doença (AS) ao invés de ter a Anemia Falciforme. As pessoas com “traços” de Anemia Falciforme não têm nenhum sintoma da doença, mas elas podem passar o gene para seus filhos. Probabilidades Genéticas Quadro Clínico Os principais sintomas da Anemia Falciforme incluem: Crises de Dor: São surtos de dor que ocorrem quando as hemácias afoiçadas entopem os vasos sanguíneos, interrompem o suprimento de oxigênio para as células daquele órgão, causando micro-enfartos. As crises de dor da Anemia Falciforme que podem afetar muitas articulações (juntas) e órgãos diferentes do corpo; mas as costas, o tórax, as mãos, os pés e o abdome geralmente são mais afetados. Na metade dos casos, as crises de dor são acompanhadas de febre, inchaço, sensibilidade, náuseas, vômitos, pressão alta e taquicardia (aumento da freqüência do coração). Os episódios tipicamente duram de dois a sete dias, podendo, em alguns casos, se prolongar por mais de trinta dias. Outros sintomas na Anemia Falciforme são:
Nos pulmões, as hemácias falcêmicas e a infecção podem levar à dor no peito, falta de ar, febre e prostração, uma condição ameaçadora à vida chamada síndrome torácica aguda (STA), associada à oclusão de vasos sanguíneos na microcirculação pulmonar. Embora a STA seja freqüentemente autolimitada (particularmente quando envolve apenas uma pequena área do pulmão) ela pode ter uma rápida progressão, vindo a ser fatal. Pacientes que desenvolvem episódios freqüentes de STA têm maiores risco de mortalidade precoce. Tratamento O tratamento da Anemia Falciforme pode incluir qualquer dos seguintes itens:
O tratamento profilático visa evitar situações que possam propiciar as crises de dor e inclui:
Já existe tratamento eficaz quanto à doença primária que é a base do medicamento descoberto pelo médico africano Jerome Fagla Medegan o chamado VK 500 que abre os canais de circulação sanguíneas( veias e capilares) obstruidos pela "drepanocytose". Recomenda-se ainda a ingestão de ácido fólico (necessário à produção de novas hemácias), a presença de uma dieta balanceada e que o indivíduo doente evite situações que facilitem o desencadeamento de crises. São realizadas transfusões para crises hemolíticas ou aplásticas agudas e soro. Durante crises, também pode ser administrado soro para diminuir a viscosidade sangüínea. Deve-se evitar suplementos de ferro pois esse tende a se acumular no organismo, e o excesso pode desencadear outros problemas. |
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